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主頁  > 專欄  > 杏林手札 2020 年 05 月 01 日

阮嘉恩

阮嘉恩醫生,風濕病科專科醫生。

沒有蝴蝶斑的紅斑狼瘡症

紅斑狼瘡症的名稱由來可追溯至十九世紀,當時有些患者面部出現赤紅的症狀,像被狼(拉丁文為lupus)咬過的傷痕,也有些醫生觀察到患者的兩頰和鼻樑有明顯紅斑(erythematosus),後來發現這疾病不僅影響皮膚,亦影響全身各個器官,因此名為systemic lupus erythematosus(SLE)—系統性紅斑狼瘡症。
由於不少紅斑狼瘡症患者的面頰顴骨位置出現的紅斑呈蝴蝶狀,於是「蝴蝶斑」彷彿成為此症的標記。不過,有部份紅斑狼瘡症患者發病時並沒有出蝴蝶斑:
.二十多歲的Betty(化名)發現小便帶有大量泡沫,及後更出現下肢腫脹;
.Nancy(化名)因全身出現不尋常的紅點而求診,經過進一步問症後,才發現她最近刷牙時經常流牙血,而經血量也異常增多;
.張太(化名)在產前檢查發現蛋白尿,但經過再三檢查後,證實她的蛋白尿並非由妊娠糖尿或子癇症所致,而是腎臟出現其他毛病。

圖2

 

圖1

 

圖3

紅斑狼瘡症的徵狀不只局限於臉上的蝴蝶斑,還有在其他身上出現的慢性紅斑(圖1)、下肢水腫(圖2)或皮下出血紅點(圖3)等。

 


紅斑狼瘡症是一種自體免疫疾病,病因是免疫系統失調,產生過多不正常的抗體,身體誤認自身細胞為外敵,因而直接或間接地攻擊不同器官,引致慢性發炎。故此,此症不僅帶來皮膚可見的徵狀,如蝴蝶斑或圓盤狀紅斑,許多患者的身體會出現其他不同的徵狀,例如小關節發炎、口腔潰爛或脫髮等等。另一個常見病徵與血液系統有關—當免疫系統攻擊血液系統,患者或出現相應的徵狀,如攻擊紅血球會造成溶血性貧血、攻擊血小板則令血小板過低而引致容易出血、攻擊白血球可導致白血球過低。
另一個對亞洲、包括香港患者很常見的影響是對腎臟的破壞。醫學文獻指出,亞洲紅斑狼瘡症患者相比歐美白人患者更多出現紅斑狼瘡腎炎,大約四至五成的亞洲病人在病發初期已出現腎炎;若計及整個病情進展,更可達六至七成以上患者的腎臟受到不同程度的影響。亦有小部分患者會出現與腦與神經、呼吸系統、心臟或腸胃相關的徵狀。
紅斑狼瘡症的徵狀不但多樣化,而且沒有單一的診斷標準。醫生首先從患者的表徵的臨床評估,若懷疑為紅斑狼瘡症則會作多種相關的身體檢查與化驗來配合斷症,包括透過驗血進行免疫系統檢驗,檢查血液內是否帶有紅斑狼瘡症指標,如抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA(anti-dsDNA)、抗可溶核抗體(anti-ENA)、抗磷脂抗體(antiphospholipid Ab)、補體低(low complements)等等;另一邊廂,醫生循患者的身體徵狀而檢驗相關器官,如懷疑有腎臟問題,便檢驗蛋白尿或抽取腎組織檢查等,然後綜合臨床檢查及檢驗報告結果,才能確診。
盡早確診紅斑狼瘡症,有助醫生及早處方藥物,避免病情對身體帶來進一步的破壞,例如控制及預防腎炎的發生,免卻出現腎衰竭等嚴重併發症。故此,當皮膚突然對光線敏感、持續泛紅而經醫生診斷並非濕疹、關節無故持續疼痛、小便帶泡疑有蛋白尿、持續出現不明原因的發燒等病徵時,最好及早求醫,以作進一步的檢查。