當最後一個音符輕柔落下

推薦序
序言          
第一章              
第二章
第三章
第四章
第五章
第六章
第七章
第八章
第九章
第十章
第十一章             
第十二章
第十三章
第十四章
第十五章
第十六章
第十七章
第十八章
第十九章
第二十章
第二十一章
第二十二章
第二十三章
第二十四章
第二十五章
第二十六章
第二十七章
第二十八章
第二十九章
第三十章
第三十一章
第三十二章
第三十三章
尾聲

序

幻想曲終：為Every note played作序
 
白明奇
 
　　當我接到出版社要我為一本有關漸凍症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的新書Every note played寫序時，說實話有點遲疑，身為神經科醫師，面對太多束手無策的退化性疾病，內心有時不免沮喪。

　　提到漸凍人，讀者也許聽過美國職棒洋基隊名人賈利格（Lou Gehrig, 1927-1941、或是英國物理學家霍金（Stephen Hawking, 1942-2018）的故事，這是一個主要影響運動神經元及其中樞纖維束的神經系統退化症，病人的身體中受到意志控制的肌肉在一、兩年之內逐漸萎縮、無力；相對地，感覺神經系統與自主神經系統則是正常無損，意識與判斷能力也很清楚合宜，在沒有發明先進的溝通系統之前，漸凍症病人只能靠眨眼表示意思。通常在一次肺部感染之後，漸凍症病人會失去自主呼吸的能力，因此，必須面臨十分重要、且殘酷的抉擇。霍金是一個極不典型的例子，他得病後，繼續活了好幾十年。

　　一個晚春的早晨，在靠窗的高鐵座位上，我開始滑著連書名都還沒有決定的中譯暫訂本電子書。這本書的作者麗莎‧基諾瓦（Lisa Genova）很有名氣，是奧斯卡得獎作品「我想念我自己（Still Alice）」電影的原著作者；然而，連續讀了20或者更多頁之後，我卻沒有任何感覺。麗莎除了賣弄音樂名詞、運用粗俗的性愛字眼和充滿情緒謾罵的言詞之外，就只剩下有關漸凍症的醫學常識、藥物和先進的醫療設備等。接著，作者還積極地用著下等、卑劣的文字來醜化男主角理查（Richard）和家人的關係，並順便羞辱爵士樂和中文，這讓人很不舒服。

　　繼續讀著，終於來到女主角卡麗娜（Karina）的內心世界，描述早年她隻身離開波蘭來到美國，和年輕有為的鋼琴家理查之間一段不真實的婚姻的回憶、反省及懊惱，內容多半是後悔丶不情願丶不甘心的犧牲與怨恨，這種負面的過去，得以反映在後來面臨即將拔除理查的呼吸器關鍵時刻之掙扎。其實，家人之間、照服員與病家之間、醫療人員、安寧緩和照護人員、人與人之間的綿密多樣化的互動，才是本書的重點。

　　一個完整的治療計畫以及讓病人與家屬充分了解的過程，對所有神經性退化性疾病的診療過程來說是十分重要的，照顧者與病人的內心互動，是本書的菁華，面臨重要決策的描寫，更是令人動容。基於這些特點，這本書很值得被推薦。

　　對這本書及理查來說，舒曼C大調幻想曲（Schumann Fantasie in C Major, Op. 17）是序曲、也是終曲，這多像一齣歌劇或電影的鋪陳，劇尾一封寄自喬治醫師的電子郵件，簡直就像松本清張小說的本格結構，來自刑警、兇手或是關鍵人物的一封長信說明了案情；本書女主角卡麗娜讀了郵件，終於解開人生的桎梏，或許，如今正享受著新的人生旅程呢！  
 
　　（本文作者是成大醫學院神經學教授、成大老年學研究所所長、熱蘭遮失智症協會理事長、2017年全國好人好事代表「八德獎」得主，多年來陸續於健康世界、中國時報、遠見雜誌、康健雜誌、健康2.0等，以專欄型式介紹失智症。著有《忘川流域：失智症船歌》、《彩虹氣球：失智症天空》及《松鼠之家：失智症大地》）。
 
漸凍人生需要的是勇氣

林詠沂

　　如果漸凍症寫成一本小說，《當最後一個音符輕柔落下》肯定是代表作。

　　2014年冰桶挑戰，「漸凍症」三個字開始廣為人知，卻產生一個現象：大眾只有粗淺的認識症狀－癱軟的身體、機械的電腦語音，腦袋閃過的是霍金的畫面。上網Google，冷冰冰的文字寫著，運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力的疾病。漸凍症只有這樣嗎？

　　高中生能背誦出生物課本的神經運作路徑，輸入端為感覺神經元，訊號傳至大腦，輸出端為運動神經元。運動神經元遍布身體肌肉，吞嚥、呼吸、說話，都需要依賴它，漸凍症便是運動神經元短路，如同秀逗的機器人，病友困在無法動彈的軀殼，最殘忍的地方是，他們意識清楚，會思考、感覺的到痛楚，卻只能眼睜睜感受無法活動的手指，因為攣縮而產生的疼痛。普通人認為很簡單的動作，最後都只能依賴科技與他人。越是習以為常的事物，漸凍症越是理所當然奪走。

　　《當最後一個音符輕柔落下》將患病過程刻畫得鉅細靡遺，許多其他影像和文字都無法比擬，作者莉莎．潔諾娃（Lisa Genova）就像病友家屬，完整描述了漸凍症，充分掌握說故事的節奏，我們彷彿站在主角查理的旁邊，看著他意氣風發地彈奏舒曼《C大調幻想曲》，劇情急轉直下，查理被確診為漸凍症，造成生活上巨大的影響，剝奪鋼琴家的第二生命，先是右手癱瘓、接著是左手，再也無法彈琴。鏡頭轉到查理躺在床上，BiPAP（呼吸器）的面罩蓋住查理口鼻，臉上有幾處長瘡，面罩有一條長長的管子連結到一台機器。作者如一名紀錄片導演，運鏡得宜，使用不枯燥乏味的文字，幾乎沒有出戲的機會。
 
　　在台灣，漸凍人協會創立二十一年以來，中小型規模提供一點也不小的服務：提升病友醫療照護、生活品質與生命尊嚴；舉辦醫護講座，宣廣照護知識；推出漸凍人真實故事改編之繪本，推廣至國小、社區；關懷病友子女，支持病友家庭；國際交流不落人後，加入國際ALS聯盟大會等等。其中，《當最後一個音符輕柔落下》提及病友「聲音的儲存」，正是協會近期投入的服務項目。退化過程中，失去聲音是必然卻最容易被忽視，當眼控電腦上陣，輸出卻是電腦合成語音，這時已找不回自我，現實世界中，眾多病友一如主角查理，前三個月拒絕承認患病，極易錯失儲存聲音的良機。協會投入北科大與科技部前瞻計畫，希望研發出一套演算法：儲存病友聲音，蒐集大眾健康的聲音，進行聲音修補，輸出重現病友聲音！
 
　　感謝《當最後一個音符輕柔落下》絲毫不偏離事實，詳實形容漸凍人普遍的處境與心情，不用咬文嚼字，不用虛情的認為，病人就應該樂觀美好，漸凍人也是人，會傷心、會難過，相信這是一本病友們讀了會得到勇氣，一般人會更能同理病友感受的一本書，這就是－漸凍人生。
 
　　個人簡介
　　林詠沂
　　從小即左腳小兒麻痺，2004年冬天發現右腳亦失支撐力，於2006年初診斷出下運動神經元退化，與病魔開始纏鬥至今。
　　2018年 擔任漸凍人協會第十一屆理事長
　　2017年 榮獲全國好人好事代表
　　2016年 擔任漸凍人協會第十屆副理事長
　　2014年 第十八屆身心障礙楷模金鷹獎